מהי תסמונת קליפל-ובר-טרנון?
כידוע, פתולוגיות מולדות מועברותרמה גנטית מהורים או נובעים מהפרת העובר. אנומליות יכול להיווצר מכל רקמות או איברים. לרוב הם מזוהים מיד לאחר לידתו של הילד, אבל לפעמים להתבטא הרבה יותר מאוחר. דוגמה לאנומליה מולדת היא תסמונת קליפל-ובר-טרנון. מחלה זו מתייחסת הפתולוגיות של מערכת כלי הדם, היא משפיעה בעיקר על הוורידים של הגפיים התחתונות.
בניגוד לאנומליות מולדות רבות אחרות, תסמונת קליפל-ובר-טרנון יכולה להיות פרוגנוזה חיובית לחיים. זה מושג בעזרת טיפול כירורגי בזמן של המחלה.
פתולוגיה: תסמונת קליפל-טרנון-ובר - מה זה?
מחלה זו ידועה מראשית המאה ה -20,כאשר היא תוארה לראשונה על ידי שני מדענים - טרנון וקליפל. מאוחר יותר, ד"ר ובר הוסיף כבר מידע זמין על הפתולוגיה זו. זה ידוע כי המחלה יש שם אחר - nevus ורידי osteohypertrophic.
תסמונת Klippel-Weber-Trenone מתרחשתבעיקר בקרב אוכלוסיית הגברים. בשלב זה, מידע על הגורם העיקרי להתפתחות המחלה והאפידמיולוגיה שלה אינו מספיק. הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה הם "כתמי לידה" נרחבים על הרגליים, בקטרים שונים של הגפיים התחתונות, דליות ורידים. למרות התפתחות מוקדמת של סימנים קליניים ואת חומרת הנגע, במקרים מסוימים, תסמונת ניתן לטפל. יתרון זה מושג בשל הופעתם של טכנולוגיות חדשות בתחום ניתוח כלי הדם.
גורם לבעיה
מאז המחלה תוארה יחסיתלאחרונה (כ -100 שנה), כרגע אין מידע אמין על האטיולוגיה שלה. עם זאת, ישנן מספר תיאוריות לפיהן מתפתחת תסמונת קליפל-טרנון-ובר. הסיבות לפתולוגיה קשורות לנטל תורשתי. מובן שהגורם האטיולוגי העיקרי הוא המוטציה של הגנים. לפי תיאוריה אחרת, הגורם למחלה טמון בהפרת העובר בשלבים המוקדמים של ההריון. תחת השפעת גורמים סביבתיים שליליים (הרעלה כימית, עומסים פסיכו-אמוציונליים, הקרנה עם קרינה) מתרחשת aplasia של מערכת ורידי. הפיתוח שלה קשור גם עם זיהומיות סוכנים. על פי תיאוריה זו, הגורם הפתולוגי הוא חיידקים או וירוסים אשר נכנסו לגוף האם במהלך ההריון.
תמונה קלינית של המחלה
הביטויים הראשונים של התסמונתקליפל-טרנון-ובר כבר נראו בתקופה של התינוק. במקרים נדירים, הם מתרחשים מאוחר יותר - בילדות. הסימפטומים הקלאסיים של המחלה הם הסימפטומים הבאים:
- אנגיומות הן נקודות דם. לרוב הם על רגל אחת לכסות שטח גדול. אנגיומות צבע יכולות להיות שונות: מאור לסגול כהה. תחת השפעת גורמים פיזיים (חיכוך, השפעה), העור באזור "כתמי לידה" נפגע בקלות, דימום מופיע.
- דליות ורידים של הוורידים השטחיים. ביטויים קליניים של תכונה זו הם הצרות, העיבוי, ההרחבה והכאב של כלי הגפיים התחתונות.
- היפרטרופיה של הרגל הפגועה. בגלל התבוסה של ורידים עמוקים התפשטות שלהם, הגפיים עולה בקוטר. במקרים מסוימים, מערכת העצם כלולה בתהליך. אז הרגל הפגועה יכולה להיות ארוכה יותר מהאיבר הבריא.
לפעמים אחד הסימנים של המחלה נעדראו שאינו מופיע חיצונית (לדוגמה, דליות). במקרים מסוימים, פתולוגיה מתקדמת במהירות, ואת הנגע עוברת מן הגפיים אל תא המטען החגורה העליון החגורה.
אבחון
לחשוד בתסמונת קליפל-ובר-טרנון אפשרעל אנגיומות נרחבות. סימפטום זה מופיע תחילה. מאוחר יותר, מחלות דליות והיפטרופיה של הגפיים מצטרפות. סימן אופייני לפתולוגיה זו הוא תבוסה חד צדדית. אם יש חשד למחלה, מתבצעים בדיקות מעבדה ואינסטרומנטליות. בראש ובראשונה, אולטרסאונד דופלרוגרפיה של הגפיים התחתונות מבוצעות. תכונה של תסמונת זו היא חוסר המתאם בין לחץ ורידי לפעילות הלב. השלט הזה משתקף בקו ישר בהתנהלות הונוגרפיה.
תסמונת Clippel-Trenone-Weber: טיפול בפאתולוגיה
חיסול המחלה תלוי במידהנגעים ורידים עמוקים. עם צמצום משמעותי, shunting מבוצעת. אם הווריד הראשי מושפע באזור גדול, אז הכלי הוא מושתל עם חומר מלאכותי. כמו טיפול נוסף, sclerotherapy (הכנות "Trombovar", "Fibro-Wayne"), לובש פשתן הדחיסה מוחל. כמו כן, יש צורך בקליטה מתמדת של תרופות נוגדות קרישה (תרופות "וורפרין"). במקרים מסוימים, הניתוח על כלי הדם יכול להתבצע עם לייזר.
</ p>
